Hirschsprung病
- 肛門側腸管の壁内神経節細胞(Auerbach神経叢およびMeissner神経叢)が先天的に欠如するため腸管の蠕動運動が起こらず、腸閉塞症状をきたす。
- 神経節細胞は口側から肛側に降りていく -> 病変部位は下部直腸から連続
- ただし、肛門括約筋別支配なので大丈夫
- 病型分類
- short segment type: 下部直腸に限局
- rectosigmoid type: S状結腸まで
- short + rectosigmoidが80%を占める
- long segment type: S状結腸より口側の結腸に及ぶもの
- entire colon type: 全結腸に及ぶもの
- extensive type: 回腸終末部を越えて口側小腸に及ぶもの
- 典型的なcaliber changeは生後2ヶ月までは見られない -> 可能ならGEなどで2ヶ月まで粘ってから紹介
- 無神経節部腸管が長く、浣腸や洗腸で排便コントロールが困難な場合には、人工肛門を造設し、乳児期(体重6~7kg)になってから二期的に根治術を行う。