くる病

• Rachitis
• 骨端線閉鎖以前の年齢の類骨および成長軟骨におけるカルシウム・リンの沈着障害 ¹
• 骨軟化症とは骨端線閉鎖以降の年齢の類骨におけるカルシウム・リンの沈着障害
• ビタミンDの欠乏・代謝障害→骨の石灰沈着障害
• 骨組織 = 細胞成分 + 細胞外成分
  • 細胞成分 = 骨芽細胞 + 破骨細胞 + 骨細胞
  • 細胞外成分 = カルシウム・リン成分 + 類骨(カルシウム・リンが沈着していないI型コラーゲンからなる部分)

画像

• 杯状陥凹（cupping）・若木骨折
• くる病念珠

病因

治療

• 参考: CLINUCAL CALCIUM vol.23, No. 10, 2013
• ビタミンD
  • アルファロール 0.05-0.1ug/kg/day (成人: 1.5-2.5ug/day)
  • 投与により週の単位でALPが改善し、月の単位でレントゲン所見が改善する
  • 過剰投与を防ぐため U-Ca/U-Crを0.2-0.3未満を目標とする
  • 半年以上ALP,レントゲン所見を確認した場合に治療を中止する。
  • 症状を伴う低カルシウム血症が存在する場合はそちらもあわせて補正する
• 高カルシウム尿症を伴わない低リン血症性くる病の治療
  • 中性リン酸塩とビタミンDの併用投与が行われる
  • 中性リン酸塩のみであると二次性副甲状腺機能亢進症が生じやすい
  • 中性リン酸塩(ボスリボン) をリンとして 20-30mg/kg/day 3xで投与、ビタミンDを上記と同量投与する。
  • 服薬1時間後に全値から見て1.5mg/dL以上の上昇(3歳以下では2.5mg/dL以上、思春期後期以降では1.0mg/dL程度)を目安とする。
  • 尿中カルシウムを見てビタミンDの寮を調整
  • リン投与後に上昇するintact PTHが正常上限の2-2.5倍以上にならないようにリン投与量を調整する。